Todos os anos, 1.000 novos casos de Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) são diagnosticados na Espanha, uma doença neurodegenerativa do sistema nervoso central que produz fraqueza muscular progressiva e paralisia que desencadeia insuficiência respiratória e, por fim, causa a morte. Por ocasião do Dia Mundial contra ALS que celebramos neste 21 de junho, enfocamos a necessidade de continuar pesquisando para avançar em direção à sua cura.

Em 17 de fevereiro deste ano morreu, após oito anos de luta contra ALS, Francisco Luzón, fundador da Fundación Luzón Unidos contra la ALS instituição criada para melhorar a qualidade de vida de pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) e seus familiares, por meio de atendimento socioassistencial e promoção da investigação . Mas antes ele nos deixou, entre seus muitos legados, um documento para visualizar o quadro total da ELA, convidando-nos em seu prólogo a “parar, analisar e conceber uma perspectiva mais integrada e global desta doença”.

Em numa de suas últimas entrevistas, Luzón denunciou a rapidez com que o Governo estava promovendo a Lei da Eutanásia em vez de melhorar a vida de pacientes com doenças como a sua em que os enfermos dependem da capacidade econômica pessoal e de seu ambiente, enquanto exigindo mudanças legislativas e reivindicando o direito a melhores cuidados de saúde de acordo com doenças tão complexas como ALS.

A foto total de ELA

De acordo com este documento de acordo com a Fundação Luzon, Esclerose Lateral Amiotrófica (ALS ) é uma doença neurodegenerativa de progressão rápida caracterizada por uma perda gradual de neurônios motores superiores e inferiores (ou neurônios motores) iors. Esses neurônios motores, que controlam o movimento dos músculos voluntários, diminuem gradualmente sua função e acabam morrendo.

  • A consequência é uma fraqueza muscular que progride ameaçando seriamente a autonomia motora, a comunicação oral, a deglutição e a respiração, causando problemas em pacientes com funções básicas como andar, engolir, falar ou sair da cama. Ou seja, progride gradualmente causando atrofia muscular e paralisia em quase todos os músculos do corpo.
  • Ao contrário do que ocorre em outras doenças neurodegenerativas, ALS não é caracterizada por perda de consciência ou capacidade cognitiva do paciente embora aproximadamente 10-15% possam apresentar sinais de demência frontotemporal e em mais de 35% dos casos sejam detectados sinais de comprometimento cognitivo.
  • Esta doença não afeta a musculatura ocular, o controle do esfíncter ou a sensibilidade da pele. [19659009] Esclerose Lateral Amiotrófica : d tipos

    A Sociedade Espanhola de Neurologia estabelece dois tipos de esclerose lateral amiotrófica, dependendo da região em que os sintomas aparecem inicialmente. O início dos sintomas dependerá da gravidade e da localização das alterações degenerativas nos neurônios motores do tronco cerebral e da medula espinhal, sendo os sintomas e a progressão diferentes.

    1. ALS bulbar: os primeiros sintomas de ALS bulbar são geralmente É difícil pronunciar palavras e / ou engolir, embora os sintomas progridam rapidamente e afetem as extremidades. Este tipo de ELA se manifesta em cerca de 25% dos pacientes.
    2. ELA espinhal ou espinhal: geralmente começa a se manifestar em perda de força e fraqueza nas extremidades, com disseminação subsequente para o resto da musculatura corporal incluindo alteração bulbar e, por fim, insuficiência respiratória. Esse tipo representa 65% a 70% dos casos. O pico de idade de início é de 58 a 63 anos.

    Os sintomas de ELA geralmente incluem tropeço, queda de objetos, fadiga anormal de braço e / ou perna, comprometimento da linguagem, cãibras musculares, movimentos musculares anormais e / ou episódios incontroláveis ​​de rindo ou chorando . Em estágios mais avançados, falta de ar e dificuldade em respirar e engolir.

    Três diagnósticos por dia

    Após a demência e o mal de Parkinson, a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é a terceira doença neurodegenerativa por incidência, afetando ambas as mulheres e homens (embora um pouco mais) entre 50 e 70 anos. Na Espanha, são detectados 1,4 casos por 100.000 habitantes anualmente, o que se traduz em cerca de 3 novos diagnósticos todos os dias, cerca de 1.000 por ano. Apesar de sua incidência, tem uma baixa prevalência devido à sua alta mortalidade, uma vez que a expectativa de vida desde o diagnóstico é de cerca de 5 anos.

    Objetivo do tratamento: controlar os sintomas

    Desconhecido Até o momento, há tratamentos curativos disponíveis, e dada a sua natureza progressiva e irreversível, o objetivo principal é controlar os sintomas, prevenir complicações e melhorar a qualidade de vida dos pacientes e cuidadores. Além da fisioterapia (com exercícios aeróbicos leves e de baixo impacto), da fonoterapia e da necessidade de suporte nutricional e respiratório (com ventilação não invasiva geralmente oferecida por meio de máscara que cubra o nariz ou a boca), esses pacientes crônicos são em sua maioria tratados no ambulatório, além do riluzol (um medicamento de base hospitalar cujo principal efeito é retardar moderadamente o progresso da doença) com vários medicamentos para controlar os sintomas mais incômodos. O riluzol atua no nível do sistema neurológico em pacientes com ELA, principalmente e dependendo da dose, evitando a ativação excessiva dos neurônios motores devido ao aumento do efeito de um neurotransmissor: o glutamato.

    Coma Com prazer [19659010] A fraqueza da musculatura corporal também afeta a mastigação e deglutição, levando a distúrbios como disfagia, que pode ocorrer em 80% dos pacientes com ELA e transformando o prazer de comer em um momento angustiante (engasgo, tosse …) ou ineficaz (leva muito mais tempo para terminar a refeição, qualquer alimento "rola"). O projeto gastronômico-nutricional Con Gusto foi idealizado por Francisco Luzón em 2017, quando ele próprio começou a sentir dificuldades para engolir alimentos. Seu objetivo era atender a 3 necessidades específicas: encontrar receitas nutricionalmente adequadas, com texturas seguras e fáceis de preparar em casa para pessoas com disfagia. Herdeiro do primeiro, o novo Guia Comer y Beber Con Gusto foi apresentado em 18 de março de 2021 em resposta à necessidade de ter mais recursos para os pacientes. A principal novidade desta edição em relação à anterior, em que apenas se obtinham soluções trituradas, é que os pratos foram criados com diferentes modificações texturais, proporcionando variedade e pratos mais apetitosos.

    O farmacêutico, perto de si

    Além de participar da equipe multiprofissional necessária ao enfrentamento da doença, o farmacêutico comunitário, em colaboração com especialistas do ambiente hospitalar, facilita o acesso aos medicamentos utilizados no tratamento sintomático, contribui para a prevenção dos problemas a eles relacionados e melhora os resultados por meio do acompanhamento -up, conciliação e adesão aos tratamentos. Da mesma forma, por se tratar de uma doença que gera dependência e tem graves repercussões na saúde, sociais, econômicas e emocionais, é importante que o farmacêutico estimule ativamente famílias e cuidadores a se associarem a associações de pacientes, que auxiliem no enfrentamento de situações complexas. o Conselho Geral colabora com a Fundação Luzón, Unidos contra ELA com ações como a campanha ELA, uma realidade ignorada . Seu farmacêutico acompanha você, em que farmácias em toda a Espanha participaram e durante as quais foram ministradas atividades de treinamento para profissionais que incluem de tudo, desde webinars a infográficos, ou um guia para melhorar o atendimento aos pacientes em ELA da comunidade farmácia.