Miastenia Gravis é uma doença neurológica auto-imune que afeta a transmissão nervosa, causando fraqueza e fadiga muscular. É uma doença crônica que pode ser controlada com os atuais tratamentos imunossupressores e imunomoduladores, mas existe uma porcentagem de pacientes (entre 10 a 20%) que apresentam miastenia refratária e, apesar dos tratamentos disponíveis, não conseguem

O dia 2 de junho marca o Dia Nacional da doença, que, segundo dados da Sociedade Espanhola de Neurologia (SEN), afeta cerca de 15.000 pessoas. na Espanha . Pacientes de todas as idades podem sofrer de miastenia gravis, incluindo crianças e adolescentes, embora ocorra principalmente com uma frequência maior em mulheres com cerca de 40 anos de idade e em homens com mais de 65 anos. No entanto, na Espanha, observou um aumento na incidência de miastenia gravis de início tardio e quase 60% dos novos casos detectados a cada ano em nosso país ocorrem em idosos, em comparação com menos de 50% em outros casos.

Ainda de acordo com dados da NEE, a cada ano cerca de 700 novos casos desta doença são diagnosticados na Espanha e, embora 60% sejam diagnosticados durante o primeiro ano de ocorrência dos primeiros sintomas, ainda há alguns atraso no diagnóstico, que em alguns casos pode ser superior a 3 anos. Esse atraso no diagnóstico geralmente ocorre especialmente em pacientes idosos, onde os sintomas típicos da doença podem ser erroneamente atribuídos a outras doenças anteriores ou ao envelhecimento em si, mas também nos casos que ocorrem em crianças menores de 15 anos. , uma vez que apenas 10 a 20% dos casos se iniciam na infância e na juventude e, devido à sua baixa incidência, pode passar despercebida em suas manifestações iniciais.

“É necessário o diagnóstico precoce da doença aplicar os tratamentos e medidas apropriados. Com o tratamento adequado, muitos pacientes conseguem retomar suas atividades normais. No entanto, outros não conseguem obter uma remissão de sintomas que permita. Além disso, os pacientes podem apresentar crises nas quais a função respiratória e a capacidade de deglutição estão comprometidas, com risco vital ". diz a Dra. Nuria Muelas, Coordenadora do Grupo de Doenças Neuromusculares da Sociedade Espanhola de Neurologia.

Fadiga e fraqueza muscular, que aumentam durante os momentos de atividade e diminuem com o repouso, são os principais sintomas desta doença . Além disso, inicialmente, esses sintomas geralmente aparecem em um único grupo muscular: em 70% dos casos, nos músculos oculares, causando visão dupla ou queda de pálpebra. Posteriormente, os sintomas geralmente progridem para outros músculos, como os do pescoço, extremidades ou da região bulbar. E, se a progressão clínica da miastenia continuar, os pacientes podem desenvolver uma crise miastênica: um agravamento clínico muito grave e em rápida evolução que causa insuficiência respiratória e pode exigir intubação para manter a função respiratória.

Graças aos avanços ocorridos nas terapias imunossupressoras para miastenia, 90% dos pacientes obtêm uma melhora em sua doença e em 70% dos casos eles podem levar uma vida normal ou quase normal. “De qualquer forma, a incidência de atendimento de emergência ou hospitalização de pacientes com miastenia gravis permanece alta, principalmente em idosos. É uma doença em que ainda existe um alto risco de exacerbações, ou seja, de um aumento transitório na gravidade dos sintomas, que pode afetar até 9% dos pacientes; além do fato de haver uma porcentagem de pacientes que não respondem satisfatoriamente ao tratamento ”explica a Dra. Nuria Muelas. "Felizmente estão sendo feitos avanços no tratamento da miastenia com o desenvolvimento de terapias mais eficazes e com uma menor taxa de efeitos colaterais."

E ainda são frequentes as comorbidades associadas à miastenia gravis. tanto pelas complicações decorrentes do tratamento quanto pelos novos processos que surgem devido à progressão da doença e que requerem cuidadoso manejo multidisciplinar do paciente. Entre as complicações mais comuns: hipertensão, hiperglicemia, infecções, pancreatite ou outros distúrbios, como depressão ou desenvolvimento de outras doenças autoimunes. Esses são os gatilhos mais frequentemente identificados no agravamento da miastenia, mas em 40% dos casos nenhum fator é identificado.

DICAS PARA PACIENTES COM DOENÇAS NEUROMUSCULARES EM CANDIDATURA PANDÊMICA -19

Embora atualmente não haja informações suficientes sobre a virulência da doença em pacientes com doenças neuromusculares, a Sociedade Espanhola de Neurologia (SEN) estima que, em geral, pacientes com doenças neuromusculares população de risco deve ser considerada, especialmente aquelas associadas a problemas respiratórios ou tratadas com medicamentos imunossupressores.

Em pacientes com doenças neuromusculares, a prevenção é fundamental. O autocuidado e a proteção contra a exposição ao vírus devem ser promovidos.

Em relação às visitas programadas ao hospital, o profissional de saúde indicará se você deve ir ao centro ou fazer uma visita por telefone. No caso de ir à visita, faça-o com uma máscara.

De acordo com o tipo de doença neuromuscular e o grau de envolvimento, são recomendadas as seguintes medidas específicas:

GRUPO 1: Pacientes com deficiências leves ou moderada, não imunossuprimida e sem envolvimento respiratório prévio conhecido. Eles devem seguir as recomendações para a população em geral.

GRUPO 2: Pacientes com deficiências avançadas (problemas graves de mobilidade, disfagia e / ou problemas respiratórios anteriores): Recomenda-se o confinamento domiciliar e evitar o contato. Se o paciente usar ventilação não invasiva ou invasiva ou tiver dificuldades em expectorar, é aconselhável entrar em contato com o seu médico ou encaminhamento por telefone para aplicar as medidas geralmente recomendadas em infecções respiratórias. Se um oxímetro de pulso estiver disponível em casa, é aconselhável monitorar a saturação de oxigênio. Se ocorrer febre, tosse seca e / ou desconforto geral, notifique o número de telefone fornecido por cada comunidade autônoma e inicie o tratamento com antipiréticos e analgésicos convencionais (por exemplo, paracetamol ou ibuprofeno). Em caso de febre incessante, dor no peito, sonolência, falta de ar ou saturação persistente (<92%), deve-se ir ao departamento de emergência.

GRUPO 3: Pacientes imunossuprimidos: pacientes com doenças neuromusculares autoimunes ou doença de Duchenne em tratamento com corticosteróides ou outros imunossupressores, devem continuar com o tratamento habitual, a menos que instruído de outra forma pelo médico. Eles devem seguir as recomendações feitas para pacientes do GRUPO 2.